3岁患儿因呕吐和巨脑畸形就医。CT及MRI显示右侧丘脑病变伴钙化及后三脑室梗阻,引起脑积水。
在8岁、11岁和13岁时,我们成功地利用第三脑室内窥镜切开术治疗脑积水,且影像显示肿瘤增大和多发肿瘤囊肿,并逐渐出现左上肢震颤。
患儿在13岁时进行了神经导航和超声引导下的活检,证实为脑瘤为WHO I级,毛细胞星形细胞瘤。肿瘤囊肿持续扩大,患儿发展为急性偏瘫。
示同侧内囊(负责人体肢体运动)前外侧移位。超声引导下将Ommaya导管和储层插入肿瘤囊性部分。
术后MRI显示囊性占位接触,脑室慢慢恢复正常。四个月后,由于患儿的偏瘫没有改善,我们为其行经胼胝体半球间入路及肿瘤次全切除术。
术后患儿偏瘫改善,患儿生长和智力发育正常,近期随访显示脑瘤未复发。免疫组化检测RAFV600E突变免疫无阳性,H3K27M阴性。